Синдром криглера найяра реферат

11.10.2019 DEFAULT 3 Comments

Дыхательные нарушения, диагностика заболевания. В нескольких случаях у предполагаемых гетерозигот с этим нарушением отмечена легкая неконъюгированная гипербилирубинемия, неотличимая от той, которая наблюдается при болезни Гильберта см. Лечение 1. Биосинтез гемоглобина. Моча Общие свойства мочи. После нагрузки бромсульфалеина отмечается повышенная задержка красителя через 45 мин.

6967891

Синдром желтухи у детей. Сифилис первичный, вторичный, третичный. Гипервентиляционный синдром диспропорциональная одышка. Прогрессирующие заболевания нервной системы. Гепатоцеребральная дистрофия Болезнь Коновалова-Вильсона. Холера и ботулизм. Апластическая анемия: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение. Синдром Марфана.

Синдром криглера найяра реферат 7540

Экология, распространение легионелл и патогенность. Эпидемический паротит. Больным назначали светотерапию, которая приводила к некоторому снижению содержания билирубина в плазме. Фенобарбитал и другие лекарственные препараты, индуцирующие метаболизм билирубина в нормальной печени, в случае синдрома Криглера — Найяра типа I не оказывали влияния на образование билирубинглюкуронидов.

Синдром Криглера — Найяра типа II.

Синдром криглера найяра реферат 3140

Это редкое наследуемое заболевание, по-видимому, обусловлено менее серьезными дефектами в системе конъюгирования билирубина и характеризуется более доброкачественным течением. Как ни удивительно, но желчь этих больных синдром криглера найяра реферат билирубинкглюкуронид; отсюда возникло предположение, что генетическое нарушение может затрагивать печеночнуюUDP-глюкуронилтрансферазу, которая катализируетприсоединение второй глюкуронильной группык билирубинмоноглюкурониду.

Было показано, что больные с этим синдромом поддаются лечению большими дозами фенобарбитала. Вызванное приемом лекарства снижение гипербилирубинемии, по-видимому, обусловлено индукцией всей системы метаболизма билирубина, а не только стимуляцией конъюгирования билирубина.

В нескольких случаях у предполагаемых гетерозигот с этим нарушением отмечена легкая неконъюгированная гипербилирубинемия, неотличимая от той, которая наблюдается при болезни Гильберта см. Вполне возможно, что аутосомно-рецессивный синдром Криглера—Найяра типа II соответствует гомозиготному состоянию для дефекта, который при гетерозиготном состоянии проявляется в виде легкой хронической гипербилирубинемии Гильберта.

Болезнь Гильберта. Это заболевание представляет собой гетерогенную группу нарушений, многие из которых, как теперь известно, являются следствием компенсированного гемолиза, сопряженного с неконъюгированной гипербилирубинемией. Имеются, по-видимому, также нарушения, обусловленные ненормальным снижением поглощения билирубинапаренхиматозными клетками печени. Пониженной у этих больных оказалась и активность в печени билирубин-UDP-глюкуронилтрансферазы.

Токсическая гипербилирубинемия. Неконъюгированная гипер-билирубинемия может быть результатом дисфункции печени, наступающей вследствие токсического действия ряда веществ хлороформа, арсфенаминов, четыреххлористого углерода, ацета-минофенаа также наблюдаемой при вирусном гепатите, циррозе и отравлении грибами рода Amanita.

Большинство этих приобретенных нарушений является следствием повреждения паренхиматозных клеток печени; часто наблюдается также закупорка системы желчных протоков печени, приводящая к конъюгированной гипербилирубинемии. Поскольку конъюгированный билирубин растворим в воде, он обнаруживается в моче большинства больных конъюгированной гипербилирубинемией; поэтому болезнь часто называют холеурической желтухой.

Хроническая идиопатическая желтуха синдром Дубина — Джонсона. Это аутосомно-рецессивное нарушение проявляется в виде конъюгированной гипербилирубинемии у детей и у взрослых. Причиной этой гипербилиру бинемии является, вероятно, нарушение печеночной секреции опухоли соединительной ткани билирубина в желчь. Однако нарушение секреции конъюги-рованных веществ не ограничивается синдром криглера найяра реферат, оно касается секреции ряда других конъюгированных соединений, в частности эстрогенов и индикаторных веществ, например красителя сульфобромфталеина.

Нарушение секреции конъюгированного сульфобромфталеина приводит к тому, что он снова возвращается в плазму, в которой наблюдается вторичное повышение его концентрации. Данное явление патогномонично для синдрома Дубина синдром криглера найяра реферат Джонсона.

При использовании для анализа других соединений, например индоцианина зеленого или бенгальского розового, секреция которых не требует конъюгации, вторичного повышения концентрации этих соединений в плазме больных не наблюдается. Таким образом, нарушение в данном случае связано с секреторным процессом, который в норме касается только конъюгированных соединений, включая конъюгированные билирубины. Интересно отметить, что у пациентов с синдромом Дубина — Джонсона гепатоциты центральных печеночных долек содержат необычный и пока еще неидентифицированный пигмент.

Закупорка желчных протоков.

Синдром криглера найяра реферат 8875441

Конъюгированная гипербилирубинемия возникает также при закупорке печеночных или общего желчного протоков. В этом случае, как полагают, желчный пигмент, поступающий из крови в клетки печени, не может экскретироваться. В результате конъюгированный билирубин поступает в печеночные вены и лимфатические сосуды. Термин холестатическая желтуха используют для всех форм желтухи, связанных с внепеченочной закупоркой, а также для ряда форм паренхиматозной желтухи, которые характеризуются конъюгированной гипербилирубинемией.

Поглощение билирубина печенью Билирубин слаборастворим в плазме и воде; в плазме он специфически связывается синдром криглера найяра реферат альбумином. Конъюгация билирубина Впечени к билирубину присоединяются полярные группы и он переходит в водорастворимую форму, которая секретируется в желчь. Глюкуроновая кислота присоединяется эфирной связью к двум группам пропионовой кислоты с образованием ацилглюкуронида М — метильная группа, V — винильная Сначала происходит образование билирубинмоноглюкуронида, которое катализируется UDP-глюкуронилтрансферазой— ферментом, присутствующим в гладком эндоплазматическом ретикулуме синдром криглера найяра реферат состоящим, вероятно, из нескольких компонентов.

Секреция билирубина в желчь Секреция конъюгированного билирубина в желчь идет против весьма высокого градиента концентрации и должна осуществляться с помощью механизма активного транспорта. Изредка отмечается увеличение печени на см. Некоторые авторы отмечают повышение ЩФ. В моче - билирубинурия, темный цвет мочи.

Умный Медик [УМ] - Желтуха.Обмен билирубина.

Бромсульфалеиновая проба и радиоизотопная гепатография выявляют резкое нарушение экскреторной функции печени. При этом после начального снижения концентрации бромсульфалеина в сыворотке происходит повторное повышение, так что через минут концентрация превышает концентрацию на й минуте.

При рентгенологическом исследовании характерно отсутствие контрастирования или позднее и слабое заполнение желчных путей контрастом пероральная холецистография.

Лечение Этотропного лечения нет. Это позволяет рассматривать билирубиновую энцефалопатию как проявление общей билирубиновой интоксикации организма. Смерть пациентов при синдроме I типа обусловлена развитием билирубиновой энцефалопатии и наступает в течение первых 2 лет жизни.

При сцинтиграфии — экскреция лидофенина свидетельствует об отсутствии изменений в печени, желчных протоках и желчном пузыре. Не разработано. Больные обычно сохраняют работоспособность и общее удовлетворительное состояние без лечения. Это хроническая семейная негемолитическая желтуха с неконъюгированной гипербилирубинемией и нормальной гистологией печени, без неидентифицированного пигмента в гепатоцитах. Эпидемиология не изучена из-за малой распространенности.

Болеют мальчики и девочки с одинаковой частотой.

Катаболизм гема

Патогенез синдрома Ротора аналогичен синдрому Дабина-Джонсона, но дефект экскреции билирубина выражен меньше. Предполагается возможность аутосомно-рецессивного типа наследования.

Нередко выраженная хроническая желтуха. Другие субъективные признаки утомляемость, боль в правом подреберье, снижение аппетита неотчетливы. Печень не увеличена, изредка незначительно увеличена. Фотодеградацию билирубина усиливает рибофлавин, являющийся даже во внутриклеточной концентрации хромофором. Фототерапия значительно эффективней при одновременном проведении сеансов оксигенобаротерапии, так как кислород усиливает декомпозицию билирубина.

  • В основе синдрома лежит ухудшение транспорта в желчь многих органических анионов, не относящихся к желчным кислотам, которое обусловлено дефектом АТФ-зависимой транспортной системы канальцев.
  • Желтухи Причины желтого окрашивания кожи, склер, слизистых оболочек при желтухе.
  • Поэтому фототерапию следует рассматривать как подготовку к трансплантации печени при 1 типе.
  • Процессы обезвреживания свободного билирубина и мезобилиногена в печеночной клетке.
  • Институт реферат.
  • Пространства имён Статья Обсуждение.
  • В первой фазе энцефалопатии наблюдается угнетение безусловно-рефлекторной деятельности апатия, вялость, сонливость , ребёнок начинает плохо сосать, лежит в расслабленной позе, резко реагирует на слабые раздражители, дыхание становится редким с длительными периодами остановки.

Однако даже при хорошем эффекте фототерапии в синдром криглера первых двух десятилетий жизни может развиться ядерная желтуха. Поэтому фототерапию следует рассматривать как найяра к трансплантации печени при 1 типе.

Следует избегать состояний, сопровождающихся повышенной проницаемостью гематоэнцефалического барьера ацидоз. Кровопускания, обменные переливания крови, плазмаферез, которые применяются для снижения уровня билирубина в крови, менее эффективны Желтуха сохраняется в той или иной степени в течение всей жизни.

Проба с фенобарбиталом - определение фракций билирубина с помощью высокоэффективной жидкостной хромотографии. Синдром криглера из Википедии — свободной энциклопедии.

Текущая версия не проверялась. Выделяют два варианта синдрома: 1-й тип: полное отсутствие активности глюкуронилтрансферазы. Обусловлен мутациями в кодирующей последовательности гена UGTIAI, что приводит к образованию неполноценного фермента уридиндифосфатглюкуронидазы, который разрушается.

В связи с чем реакции глюкунизации билирубина не происходит и непрямой билирубин накапливается в организме, в том числе ядрах серого вещества, обуславливая тяжёлую клинику заболевания. Реферат одинаковой частотой синдром Криглера-Найяра встречается как у мальчиков, так и у девочек. Морфология Как правило, найяра изменений не обнаруживается, иногда бывают небольшой жировой гепатоз и незначительный перипортальный фиброз.

Клиника I тип: характеризуется злокачественный прогрессирующим течением. Третья фаза период ложного благополучия. Явления спастичности полностью или частично исчезают. Лечение 1. Перспективным видится применение цитохромов 2.

Поэтому фототерапию следует рассматривать как подготовку к трансплантации печени при 1 типе 4. Следует избегать состояний, сопровождающихся повышенной проницаемостью гематоэнцефалического барьера ацидоз ; Кровопускания, обменные переливания крови, плазмаферез, которые применяются реферат снижения уровня билирубина в крови, менее эффективны Желтуха сохраняется в той или иной степени в течение всей жизни.

Обусловлен мутациями в кодирующей последовательности гена UGTIAI, что приводит к образованию неполноценного фермента уридиндифосфатглюкуронидазы, который разрушается. Следует избегать состояний, сопровождающихся повышенной проницаемостью гематоэнцефалического барьера ацидоз ; Кровопускания, обменные переливания крови, плазмаферез, которые применяются для снижения уровня билирубина в крови, менее эффективны Желтуха сохраняется в той или иной степени в течение всей жизни. Эпидемиология и патогенез заболевания, его клинические проявления, диагностика и лечение. Глюкуроновая кислота присоединяется эфирной связью к двум группам пропионовой кислоты с образованием ацилглюкуронида М — метильная группа, V — винильная. В крови повышено содержание билирубина, в основном за счет конъюгированного.

Диагностика 1. Синхронизация выполнена

Как правильно оформлять реферат образец в школе32 %
Доклад на тему сингапур по географии23 %